Neurofibromatosis à i zitelli: sìntimi, boca, malu

Neurofibromatosis hè un k ereditaria, chì hè carattarizatu da l 'aspettu di tumors. Comu regula, a maiò parti di li carattarizatu da un caratteru benign. Tumors pò localized u coghju, in lu ciriveddu, o spinal, facialis è altri scupi. Cure significa da un rimuzzioni giardini di u malignant è chì seguitanu Ripa lufttemperatur. Spessu diagnusticatu neurofibromatosis à i zitelli. Illustree in ogni casu, pò canciari assai. Tuttavia, duttura distingua un tuttu gruppu di i segni clinica caratteristica di u k. About elli, è u principale i metudi di travagliu di stu k a ghjovana maladi noi numaru di a stu articulu.

Stampa di u k

Neurofibromatosis eni cunzidiratu un k genetica chì hè lascita. Hè carattarizatu da u sviluppu di u lavaggiu / difetti doppu avìrilu anaesthetic, peddi, arcuni di l 'scupi internu è u sistemu incheta Diana.

k neurofibromatosis manifests furmazzioni tumeur. Quandu tumors cresce a taglia, si pò stipulating nant'à l 'scupi vitali, provoking thereby u sviluppu di prublemi salute parenti.

Neurofibromas (tumors) cumpariri di solitu a zitiddina, ma piuttostu durante puberty. U primu segnu clinica sò ostàculi scura. Ch'elli ùn sò accumpagnati da gran duluri o anal. Piazze Brown pò localized ricci partutu in u corpu, tra cui l 'armpits e zone injury.

Sicondu à i sperti, più à spessu neurofibromas pemphigus natura differente, solu 5% di li sò sposti à u prucessu di mutazione neoplastic, vale à dì, degeneration malignant. Tuttavia, growths ancu pemphigus à spessu a purtari 'na minazza pi lu corpu. A cosa hè chì più di tempu si cresce a taglia, pédant lu nurmali funziunamentu di certi scupi internu.

Neurofibromatosis in i zitelli pò esse assuciati incù abnormalities di tissutu di elle. U sivirità di i k cancia da a dulcezza di assai siveri, cu l 'ùrtimi s'agisce infirmità.

raggioni

Cosa ti neurofibromatosis? I causi di issu k, siont'è i sperti, sò cuparti à 50% di i casi di predisposition ereditaria. À esse precisa, si tratta u fattore genetica attaccaticcia certi arii nervous system (lemmotsity, melanocytes, fibroblasts endoneurial). U k stissa manifests in la forma di numerosi tumors chì acquistà forma lochi età pignotti subcutaneous. In certi casi, ùn ci pò esse prublemi cù u scheletru. Stu tipu di scuppiaru in u corpu, è micca i nervi facialis anaesthetic.

In u casu di k genetica sviluppa u fattore hè secondu u tippu di gèni Spanish eriditati. Per esempiu, si unu female hà una gèni guastatu, mezzo, i figlioli ponu lascita di stu k. Hè impurtante à nutà chì u gradu di e manifestazione di i k hè direttamente ligata à u liveddu di sprissione di i geni elli stessi.

U altra banda, u mutivu di k è spissu pena un fattore incerta, chì hè una mutazione spuntanea. Scentifichi cuntinuà oghje u valore primura li miccanismi di malatie cum'è neurofibromatosis. I causi di i k in termini di mutazione spuntanea hè avà quasi impussibule à spiigà.

Hè impurtante à nutà chì u k hè diagnusticatu smetti mezu omi è mezu à u sessu fera. Chì hè per quessa ch'ella hè difficiule à attribuisci a lu sessu.

Neurofibromatosis in i zitelli si faci solu per via di a natura, lascivious, cum'è una mutazione spuntanea - hè acquistatu solu Pathology in maladi in sù.

classìfica

S'arricorda, u k eni giniralmenti conventionally divisa in sei forma:

• k Recklinghausen (neurofibromatosis Type 1) hè diagnusticatu in 90% di li casi. Per sta forma hè carattarizatu da u sviluppu di a tumors pemphigus, lochi pigmented u coghju, abnormalities elle è cambiamenti in i iride.
• Neurofibromatosis tippu 2 hè assai simili a Pifania spartuti in u primu tipu, ma i difetti peddi ùn sò tantu videvule. In stu casu, u k hè manifistaru in la forma di parechje lavaggiu neuromas è spinal, oltri a la trou ward. Tumors di u sistemu incheta Diana Italia cintrali, comu un cuvernu, furmata trà 20 è 30 anni, di a vita.
• U terzu tipu hè caratterizata da un gran numaru di neurofibromas, chì in certi casi causari nu glioma di u cinéma chiasm è gnojni.
• U quartu tipu spicificatu veni cunziddiratu comu un cantu, cum'è in stu casu, u Pathology attaccaticcia la peddi acquavita.
• U quintu tipu da u sustegnu di lesions nodular, ma la prisenza di lochi pigmented di u culore caffè.
• sesta tipu di l 'Hermitage hè diagnusticatu in maladi più di l' età di 20 anni, ma in stu casu, u fattore genetica ùn ghjucà un rolu di spiciali.

Hè impurtante à nutà chì a ghjovana maladi, solu dui formi di u k: Type neurofibromatosis 1 neurofibromatosis tippu 2.

sìntimi

Sicondu à i sperti, circa un terzu di i maladi per un bellu pezzu è ùn pò vidimi a prisenza di i malatii. Più à spessu, a malatia hè diagnusticatu à u prossimu biancu pirmittennu ghjurnata. Medici diri la prisenza di picculu Nodules sutta la peddi.

A siconda a terza di u maladi k neurofibromatosis detect l 'aspettu di ogni primariu natura neurological.

Assai genti amparà circa lu so diagnostic solu dopu à una visita à un aesthetics. Piazze Brown cumparisce nant'à u visu, daretu è membri. Hè stu segnu clinica, cum'è una regula, è una causa di referral à un specialistu.

Hè impurtante à nutà chì un pocu un'antra manera manifistaru neurofibromatosis à i zitelli. U sìntimi più à spessu sò da u primu ghjornu di a vita. Quì avemu sò principalmente capisciu parechje lochi pigmented u coghju. Cum'è un zitellone, trovu picculu tumors di lumini e forme. Stu tipu di neurofibromas pò esse solu un pocu di centu, o di più. In qualchi maladi, ci sò cambiamenti in u scheletru (scoliosis, anca deformity di i difetti craniu bone in l 'occhiu).

Hè impurtante à nutà chì u tumeur pò passà à ogni trou in u corpu, ma principarmenti truvà da Leoni di i radichi trou. In stu casu, si nun facissi ogni pettu seriu. Sè l 'tumeur micca direttamente i spinal, ci hè una seria periculosu pè u salute di i pazienti.

Neurofibromatosis Recklinghausen (Type 1) sòlitu iddu stissu manifests à un età principiu. Per stu k carattirizzata di furmazzioni di lochi età accenda à hue marroni. Interestingly, si ponu dinù esse trova in i zitelli nzerita sana. Sì più di cinque tali lochi nant'à u diamitru corpu di, o di più 5 MM hè necessariu à fà essai canadese diagnostic in ordine per spazzà tali malatie cum'è Recklinghausen neurofibromatosis.

Lu secunnu tipu di l 'Hermitage hè più à spessu diagnusticatu cum'è un zitellone. Hè carattarizatu da i furmazzioni dâ tumors onniprisenti la trou ward. In più, maladi hannu seizures, sine à u zitellu, headaches è primariu neuritis.

diagnostics

In u primu postu à cunfirmà sta k bisognu di un medical examination, comu cunfusione segni clinica permette un diagnosticu precisa. Tuttavia, in certi casi, hè ubligatoriu esaminazioni cunnizzioni. U duttore deve piglià in contu i tippi di neurofibromatosis sopra-ammuntuatu di u diagnosticu finali.

Marian l'Recklinghausen hè cunfirmatu da a presenza in i pazienti di almenu dui di i seguenti carattiristichi:

• Nodules Lisch.
• Piazze Brown di culore marrone, è una certa quantità di grannizza.
• abnormalities specifichi di elle.
• Dui o più neurofibromas.
• Hyperpigmentation in u spaziu / injury spurt.
• A prisenza di l 'Hermitage in parenti chiudi.

Per un studiu più dettagliata di dutturi tumors esistenti solitu appoints un MRI, X-raggi e scans CT. Radiograph hè necessaria à detect pussibili pettu di machine à elle umanu.

Truvannu un secunnu tipu di k significa un speech. Stu studiu particulare da quali stimati la sivirità di sente l'ammalatu.

Priscinniri di lu tipu di i k hè ricumandatu à tutti, senza eccezzioni, u cusì-chiamatu anàlisi di neurofibromatosis. Iddu significa da iddu stissu lu essai genetica più cumuna, cumpresi volvulus. L'urtimu sottu - hè l 'analisi di scinariu Amnios o villi chorionic.

L'armata di l'ciò chì deve esse chjamata un medico

Prima di tuttu lu S'avissi a nutari ca lu trattamentu di stu k più à spessu intarvena parechji Specialists. Neurolugu veghjanu da ghjovanu pacienza cu zitiddina, è più tardi in intro da altri duttori. As digià mintuatu sopra, u neurofibromatosis hè un k lascita chì hè assuciata incù una mutazione di certi cromusomi. Pirciò, malu radicali s'arricorda porghju duttura ùn pò. In lu casu di la cursa-sboccani di i k ci hè un bisognu in a fanga chirurgica se neurofibromas sò localized nant'à l 'scupi internu. Neurosurgeons à i spaddi, cum'è una regula, sò stata rispunsevuli di Nodules tumeur, chì sò dinù cacciatu.

Cosa deve esse cotti

midicina Modern ùn ponu prupone i metudi radicali di cure di stu k. Chì hè per quessa duttura tendini à prescribe figure symptomatic. Hè a cunsicuenza una accuglienza di qualchi gruppi di droga ( "Ketotifen", "Fenkarol", "Tigazon") à stallà prucessi metabolische in u corpu, è riducendu i segni clinica di k comu neurofibromatosis.

Bruttu hè adopri è solu un dutturi nantu una basa individuale, presa in contu l 'Pifania specifichi di l' Hermitage. In u appuntamentu di figure hè dinù pigliatu in contu i risultati di l 'anàlisi genetica, i cunclusioni di capre, Oculisti e cuochi.

È à spessu bisognu interventu chirurgica souhaitons. Hè impurtante à nutà chì à caccià tutti i siti tumeur pò esse rarissimi, a causa di l 'alta murfulugia di prucessu. In certi casi, cliccà nicissarii insetu peddi. U principale mottu di chirurgia sò l 'cchìstu: siveri dulore in u spaziu mintuvati, croutons nodes, Malignancy, mess di scupi vitali. In chirurgia cusmetichi esse numinatu hè rarissimi, com'è hè di più atta à aggravava neurofibromatosis. folk, utuli trattamentu innaccittevuli.

Oghje avemu cunnosce un gran numaru di casi di stu k, ca si faci comu nu risurtatu di altre malatie. Chì hè per quessa ch'ella hè cusì impurtante micca à lascià un prublema unattended.

pussibili Ripa

As digià nutari, sopra, ùn deve esse manca i zitelli unattended neurofibromatosis. Cure deve esse pianificazione è qualificata. Altrimenti, una bunissima prubabilità di prublemi, seria onniprisenti la salute ntillittuali e fisicu di i giovani pacienza, a so qualità di a vita. Sperti identificà i seguenti Ripa pussibili:

• Historique.
• Seizures (osserva in 40% di voti à i zitelli cù un primu tipu di malatia).
• Pures.
• primariu discursu.
• Scoliosis.
• visione deglutition.
• Parò u sviluppu sessuale.

Neurofibromatosis in i zitelli, i sìntimi di cui sò statu discrittu sopra, hè un custòdia ubligatorie pirmanenti particulare, endurance Ripa. u vostru dutturi pò assicurà chì misure temiz s'ellu vole.

Perdita di sente in neurofibromatosis secunnu tipu eni cunzidiratu à esse un'indicazione di fàrini un dentar spiciali sente. U dispusitivu transmits permanenza signa faccia a lu lavaggiu di permette à u zitellu a miludia populu corsu è ricunnosce micca un linguàgiu.

endurance

Sfurtunatamente, duttori Ùn ponu s'arricorda furnissi diffusion endurance di l 'Hermitage. A cosa hè chì finalmenti ùn sò statu studiatu u so causi. Sperti preferimu solu a permanenza arricchisci lu salute di u zitellu, u purtonu di modu rigulari a Esami medicale.

Quandu ci Alert neurofibromatosis

In i zitelli, sìntimi cumparisce prima in a forma di lochi marroni di luce nantu à a peddi. S'è u vostru zitellu hà sti sìntimi, hè impurtante di cunsultate cù un specialistu di cuvirnari fora stu diagnostic hè.

Sè neurofibromatosis hà digià statu cunfirmatu, vi tocca à furnisce arricchisci lu cunnizzioni di l 'pocu pacienza, furmannu tumeur. Quandu hè dinù cunsigliemu l 'ultimu accrescimentu di dumandà aiutu qualificata.

A cosa più impurtante in sta materia - à detect k comu principiu di u pussibili. Sicondu a statistiche, circa 60% di i zitelli incù issu diagnosticu hannu signa pocu dilicatu di k. Oltri a chistu, tanti nun bisognu di cure spiciali.

Cusì, si diventa chjara chì nanzu di tempu ùn sia a paura di sti malatii cum'è neurofibromatosis à i zitelli. Photos of ghjovani maladi sò chjaramente dimustratu chì sta Pathology pò campà. Di sicuru, i zitelli cù più siveri forma di l 'Hermitage sò spessu Ripa à truvà. Però, cu l 'aiutu custanti è sustegnu ch'elli ponu cumannari assai pruduttivi, è più ntî na vita filici.